Консультация профессора Масчана А.А., Москва от 15.01.2007 г.

Выписка от 09.01.2007, Охмадет    

МIНIСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

                  УКРАЇНСЬКА ДИТЯЧА СПЕЦIАЛIЗОВАНА ЛIКАРНЯ
                                "ОХМАТДИТ".

01135, м. Київ
Чорновола 28/1 тел: 236-12-22

Факс: 236-61-65
___________________________________________________________
_____________№_________

                                  Выписка
                      из истории болезни № 35/2374р/38

Ребенок  Коробко  Егор  Вадимович,  12.11.2003  г.рождения,  проживающий  по
адресу: Запорожская область,  с.Августиновка,  ул.Ленина,  57,  находился  в
отделении интенсивной химиотерапии  ДОГЦ  иТКМ  на  стационарном  лечении  с
09.11.2006г. по 09.01.2007г.

Диагноз:  В-зрелоклеточная  острая  лимфобластная  лейкемия,  первый  острый
период. C91.0
Динамическая  кишечная  непроходимость.  Множественные   перфорации   стенки
тонкого кишечника. Частичная резекция тонкого кишечника.
Синдром Беквита-Видемана.

Поступил в отделение 09.11.2006г. из института онкологии  г.Киев  в  тяжелом
состоянии  за  счет  основного  заболевания  -  большая   опухолевая   масса
(носоротоглотка   с    формированием    дыхательной    недостаточности    по
рестриктивному типу, гепатоспленомегалия).
Диагноз В-зрелоклеточная острая лимфобластная лейкемия, первый острый период
установлен на основании:
       · Биопсия небной миндалины справа от 08.11.06-  определяютися  бласты
  типа L3
       · Миелограмма к/м грудины / прав. подвздошной кости  от  08.11.06  (№
  1548 / 1549) -бластов типа L3 75,4% /  72,5%.  Препараты  из  обеих  точек
  гипоцеллюлярны,  к/м  ретикулюм  не  выявлен.  Бластные  клетки  типа   L3
  (регулярно очерченные с выраженной базофилией и вакуолизацией цитоплазмы).
       · Цитохимическое исследование бластных клеток костного мозга:
  POX - негатив, PAS- негатив, ANAE-негатив.
       · Иммунофенотип бластных клеток к/м:

  CD45+(67%) CD13- CD3- CD10+(79%)
  CD34- CD15- CD5- CD19+

  Anti-MPO- CD14- CD7- CD20+(88%)
  HLA-Dr+(89%) CD33- CD4- CD22+(86%)
  Anti-TdT- CD11c+(56%) CD8- SAnti-м+(94%)

  SAnti-к+(87%) SAnti-л-

       ·  Общий  анализ  крови  от  11.11.06  -  эритроциты  -  4,45х1012/л,
  гемоглобин 108 г/л, лейкоциты - 5,0х109/л, формула(от  08.11.06):бласты  -
  8,5%, мета - 2,0%, п-13%, с-19%, л-39,5%, м-13%, эоз - 3,0%, баз  -  1,5%,
  мн - 0,5%; тромбоциты- 96х109/л.
       ·  КТ  головы  от  06.11.06  -  объемное  образование  носоглотки   с
  распространением процесса на верхнечелюстные пазухи, решетчатый  лабиринт,
  правую орбиту.
       · КТ шеи, туловища с в/в усилением от 10.11.06 -множественные  шейные
  л/у до 1,7 см в диаметре,  множественные  подмышечные  л/у  до  1,1  см  в
  диаметре.  л/у  в  обл.   средостения   не   увеличены.   В   легких   без
  инфильтративных изменений.
  Печень увеличена в размерах, паренхима неоднородная за счет  множественных
  очагов до 2,4 см в диаметре. Селезенка  увеличена,  однородной  структуры.
  Одиночный л/у паракавально, на уровне ворот правой  почки,  до  0,8  см  в
  диаметре. В почках - множественные очаги до 1,1 см в диаметре.
  В верхнечелюстных пазухах, ячейках  решетчатой  кости,  в  носовых  ходах,
  носоглотке  определяется  опухолевая  масса,  инфильтрирующая  крыловидные
  мышцы. Кости стенок пазух частично разрушены.
       ·  Исследование  ликвора  от  10.11.06  -  цитоз  -   0   кл/мкл,   в
  цитоцентрифугате ликвора клеточных элементов не выявлено.
       · ЛДГ от 11.11.06 - 995 U/l.
       · Общ. ан. крови от 23.08.03г. - эритроциты - 2,53х1012/л, гемоглобин
  73 г/л,  лейкоциты  -  1,9х109/л,  формула:  п-30%,  с-42%,  л-36%,  м-4%;
  тромбоциты- 106х109/л.

С 10.10.2006г пациент получает полихимиотерапию в версии  протокола  NHL-BFM
95.

10.11- 14.11.06 проведена вводная циторедуктивная фаза :
 - дексаметазон 5мг/м2 в течение 2-х суток, затем - 10мг/м2.
- циклофосфамид 200 мг/м2 2 введения.
Миелограмма от 17.11.06 - бластов 0,4%, бласты типа L3 не выявлены.
16.11-20.11.06 проведен блок интенсивной химиотерапии АА № 1.

Осложнения после блока (по шкале ВОЗ): миелотоксичность IVст.,  инфекционная
токсичность III степени, мукозит III  степени,  дермальная  токсичность  III
степени, нефротоксичность III ст., периферическая полинейропатия II-III ст.,
гастро-интестинальная   токсичность   -   IV   степени   (эпизод   кишечного
кровотечения с формированием множественных перфораций  тонкого  кишечника  и
перитонита с последующей резекцией участка тонкой кишки).
07.12.06 пациент прооперирован (операция  №665)  -  лапаротомия,  ревизия  и
санация брюшной полости. Ушивание 4-х перфораций тонкой кишки.
09.12.2006 пациент повторно прооперирован, протокол операции №667,  диагноз:
разлитой  перитонит.  Санационная   релапаротомия,   сегментарная   резекция
подвздошной кишки, анастамоз конец в конец.
 По результатам ПГЗ удаленного участка кишечника(№  26690-95  от  11.12.06):
стенка кишки резко утолщена, главным образом, за счет подслизистой основы, в
последней выражен миксоидный отек, эктазия  сосудов(преимущественно  вен)  с
частичным тромбозом и очаговой инфильтрацией  стенки;  в  сосудах  признакам
сосудистой    мальформации.    Атрофически-гипертрофический    энтерит     с
кистообразованием в  железах.  Признаки  нарушения  структуры  стенки  кишки
врожденного характера. Перитонит.

В терапии за данный период: системная антибактериальная  терапия  -  фортум,
нетромицин, ванкомицин, меронем, метронидазол, клацид,
далацин, таргоцид, максипим, тиенам, микосист, амфотерицинВ, вифенд;  полное
парентеральное питание в течении 20 суток, частичное парентеральное  питание
в теч.8 сут.; сандостатин, апрокал; граноцит,  эпрекс;  опиатная  аналгезия,
симптоматическая терапия.

За период пребывания в отделении пациент получил следующие трансфузии:
Эр. Масса - 8
Тромбоконцентрат - 11

СЗП - 28

Альбумин - 9
Концентрат VIII фактора (Иммунат) 500МЕ - 13
Концентрат VII фактора (Ново-Севен) 120МЕ - 2

26.12.2006     проконсультирован     генетиком,     заключение:      синдром
Беквита-Видемана.

КТ шеи, туловища с в/в усилением от 27.12.2006г:
По сравнению с КТ исследованием от  10.11  позитивная  динамика  -  редукция
опухолевой массы в ротоносоглотке более чем на 50%.
Тромбоз внутренней яремной вены справа.
В S1 правой доли - дисковидный ателектаз. Нижняя для  левого  легкого  (S10)
уменьшена   в   объеме   с   выраженной   перибронхиальной    инфильтрацией.
Субплеврально  с  обеих  сторон  в  S2  и  S6  определяются  субсегментарные
ателектазы. Незначительное кол-во жидкости в плевральной полости.
Печень - увеличена в размере, однородной структуры. Селезенка, поджелудочная
железа, почки, надпочечники без видимых патологических изменений. Дистальные
отделы тонкой кишки несколько расширены, заполнены жидкостным содержимым.
Кости туловища без деструктивных изменений.
29.12.2006  принимая  во  внимание   возникшие   у   пациента   проблемы   и
диагностированный синдром Беквита-Видемана  консилиумно  принято  решение  о
противопоказании химиотерапии высокой интенсивности,  т.к.  она  приведет  к
развитию жизнеугражающих осложнений со стороны ЖКТ.
Пациенту рекомендована паллиативная химиотерапия по месту жительства.

В плановом порядке  ежемесячно  (13.11.06,  28.12.06)  пациенту  проводились
контрольные исследования на маркеры вирусных гепатитов (В,  С,  G),  наличия
инфицированности вирусными гепатитами не выявлено.

На момент выписки:
     Рентгенологическое исследование ОГП от 03.01.07 -  по  сравнению  с  КТ
данными от 27.12.06 отмечается  положительная  рентгенологическая  динамика.
Уменьшились воспалительные изменения, а также признаки нарушения  вентиляции
и реакция костальной плевры слева. Отмечается деформация легочного  рисунка,
лобулярное вздутие в нижней доле слева, остаточные изменения плевры.
     Общий анализ крови от 05.01.07 - лейк -  4,5х109/л,  гран  -  1800/мкл,
эр - 3,32х1012/л, гемоглобин - 98г/л, тромб - 218х109/л.
     Биохимия крови от 05.01.07 - глюкоза крови - 3,7 ммоль/л, общий белок -
74г/л, альбумин - 34г/л, билирубин общ - 4,7 мкмоль/л, прямой  -  0;  АЛТ  7
U/l, АСТ - 23Ед/л, креатинин - 0,029 ммоль/л, С-РБ - отрицат., калий -  3,81
ммоль/л, натрий - 138  ммоль/л,  кальций  -  1,20  ммоль/л,  фосфор  -  2,09
ммоль/л, хлор - 94 ммоль/л.

     Пациент  контактен  по  ветряной   оспе,   карантин   до   17.01.2007г.
включительно.
     В относительно удовлетворительном состоянии выписывается  из  отделение
под наблюдения врача-гематолога по месту жительства.

     Рекомендации:

       1. Наблюдение гематолога по месту жительства.
       2. Таб. циклофосфамид 50 мг/м2 е/дневно р.о. (площадь тела -  0,8м2).
  Отмена при лейкоцитах менее 2,0х109/л и/или гранулоцитах менее 1000/мкл
       3. Бисептол, сусп. 240  мг/5мл,  р.о.,  по  5мл  х  2  раза  в  день,
  интермиттирующим режимом (пн, вт, ср) до  14.02.07г.  включительно  и  при
  лейкоцитах менее 2,0х109/л и/или гранулоцитах менее 1000/мкл
       4. микосист 10мг, р.о., 1 раз в день до 14.02.07г. включительно и при
  лейкоцитах менее 2,0х109/л и/или гранулоцитах менее 1000/мкл
       5. Нифуроксазид, сусп. 200 мг/5мл, р.о., по 2,5мл х 3 раза в день  до
  14.02.07г.  включительно  и   при   лейкоцитах   менее   2,0х109/л   и/или
  гранулоцитах менее 1000/мкл
       6. креон по 1 капс х 3 раза в день во время приема пищи в теч. 1 мес
       7. хилак-форте по 20 кап х 3 раза в день за 30 мин до еды
       8. берлиприл, т.5мг, по 1 таб х 2 раза вдень, после контроля АД.  При
  АД менее 110/60 мм.рт.ст. берлиприл не принимать
  При сохраняющемся высоком АД (более  130/90  мм  рт  ст)  на  фоне  приема
  берлиприла - фармадипин 2 кап р.о. ситуационно
       9. зовиракс, т.200мг, по 1/2 таб 5 раз в день до 17.01.2007г.
       10. лазолван, сироп, по 1 ч.л. 3 раза в день в теч 1 месяца
       11. Контроль общ.ан. крови 1 раз в неделю
       12. биохимия крови - 1 раз в 2 недели

       13. КТ туловища, рентгенография органов грудной клетки,  УЗИ  органов
  брюшной полости - контроль через месяц.

09.01.07г.